Näitleja Guilherme Karan suri neljapäeva hommikul (7) Rio de Janeiros mereväe Marcílio Diasi haiglas. Karam oli 1980. aastate lõpus väga edukas kui üks Rede Pirate TV Piraadi asutajaid. Paljud mäletavad teda ka kaabakas filmis "Super Xuxa vastu Astraali bassi". Karan oli 58-aastane ja viidi haiglasse viimase kahe aasta jooksul Machado-Josephi sündroomi kutsunud degeneratiivse haiguse tõttu.

See sündroom avaldub tavaliselt täiskasvanutel vanuses 35-50 aastat, rünnates peamiselt mehi. See on pärilik krooniline haigus, millel on kuni 50% tõenäosus vanematelt lapsele ülekandumiseks, kui üks vanematest on selle haiguse suhtes heterosügootne. Machado-Josephi sündroom on oma nime saanud Assooride sisserändajate William Machado ja Antone Josephi järgi, kes elasid USA-s Massachusettsis ja kes olid esimesed patsiendid, kellel seda haigust uuriti.

Assoorid on Atlandi ookeani põhjaosas asuvate Assooride saarestiku elanikud ja nad on selle haigusega üks levinumaid - näitleja Guilherme Karan päris oma ema sündroomi, kes oli pärit Assooride päritolu. Hinnanguliselt on seda omadust ühel saarestikust osa saaval Florese saarel 140-st.

Guilherme Karan oli edukas saates "Piraattelevisioon", kus ta töötas aastatel 1988–1990. Sellel fotol ilmub näitlejanna Débora Blochi kõrvale

Sümptomid ja ravi

Machado-Josephi sündroomi nimetatakse ka 3. tüübi spinotserebellaarseks ataksiaks (SCA 3) ja see põeb kogu maailmas keskmiselt 3 juhtu 100 000 inimese kohta. Selle põhjuseks on iga inimese tuumas olevas rakus esineva CAG-trinukleotiidi laienemine, mis mõjutab ataksiini 3. valgu tootmist. Närvisüsteemi rakkudes põhjustab see deformatsioon degeneratsiooni ja võib atroofia väikeaju, ajutüve, seljaaju perifeersed närvid ja aju aluse tuum.

Kuna tegemist on järkjärgulise haigusega, mõjutab see keha funktsioone vähehaaval. Alguses on peamised mõjutatud tasakaal ja motoorne koordinatsioon. Degeneratsiooni edenedes võivad ilmneda sellised sümptomid nagu kõnehäired, neelamisraskused, kahekordne nägemine ja parkinsionism.

Seda saab diagnoosida vereanalüüsiga, mis osutab trinukleotiidide laienemisele, või ka resonantsi abil, mis näitab ajupiirkondade atroofiat. Mis veelgi hullemaks teeb, ei ole haigust veel ravitud ega spetsiifilist ravi ning arstid püüavad seda kontrolli all hoida ainult patsiendi sümptomeid leevendades.

Joonisel "A" näete 50-aastase mehe, kellel pole degeneratiivset haigust, silda ja selgroogu. Juba joonisel "B" on 51-aastaselt Machado-Josephi sündroomiga mehest võimalik märgata silla atroofiat, osaliselt tärniga